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硬皮病  

 

 

   

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硬皮病

  硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴,其病因主要是由于素体阳气虚弱,津血不足,抗病能力低下,外被风寒诸邪浸淫肌肤,凝结腠理,痹阻不通,导致津液失布,气血耗伤,肌腠失养,脉络瘀阻,出现皮肤硬如皮革,萎缩,汗孔闭塞不通而有出汗障碍,汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈,发生内脏病变。


   【主要症状


   一、分类
    1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
    2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)
   二、症状和体征:
    1.局限性硬皮病
     (1)硬斑病:多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
     (2)带状硬皮病:好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。
     (3)点滴状硬斑病:多发于颈、胸、肩背等处,约绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。
    2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。
     (1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;
     (2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。


   【诊断标准】


    局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
     系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:
     A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
     B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;
               ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;
               ③双肺基底纤维化。
     凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。
     CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。


   【发病原因】


   该病病因、病机不明,可能与下列因素有关:
     1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
     2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
     3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
     4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
     5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
     6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。


    【实验室检查】


   可表现为贫乏,血尿,蛋白尿,管型尿,血沉增高,血清白蛋白降低,球蛋白增高。
免设检查:ANA阳性率>90%,主要为斑点型和核仁型,约20%抗RNP抗体阳性,约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体(ACA)阳性,(标记性抗体),20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性,(标记性抗体),30%病例RF的性,周围血T细胞总数正常或稍低,其中T辅助细胞增多,T抑制细胞减少。

   在中医认为硬皮病主要有以下几种类型:

    (1)气血瘀滞

      治法:活血化瘀,温阳通络。

    (2)脾肾阳虚

      治法:温补脾肾,开腠散寒。


     (3)热毒瘀络

       治法:清热解毒,化瘀通络。


     (4)寒侵肌肤

        治法:解肌散寒,宣肺通络。

   我医院在治疗该疾病方面积累了大量经验,治疗有效率在95%以上 。

 
 
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