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肌萎缩侧索硬化症          

 

 

 

 

肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), often referred to as "Lou Gehrig's Disease," is a progressive neurodegenerative disease that affects nerve cells in the brain and the spinal cord. Motor neurons reach from the brain to the spinal cord and from the spinal cord to the muscles throughout the body. The progressive degeneration of the motor neurons in ALS eventually leads to their death. When the motor neurons die, the ability of the brain to initiate and control muscle movement is lost. With voluntary muscle action progressively affected, patients in the later stages of the disease may become totally paralyzed.

病因

肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后在波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。

 
  迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能:

1.遗传因素:

  此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%,但无法解释散发性病人的原因。

2.毒性物质 :

  比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。

3.自体免疫:

  由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元,造成运动神经元的死亡。

4.病毒的侵犯

  有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

5.神经营养或生长激素的缺乏

  目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF,FGF,CNTF,IGF-2及NT3-5等等。

 

症状

  1.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
 
  2.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。

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