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肌肉萎缩的特征

2012-12-18 10:39:23

        肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。  运动神经元病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。 肌肉萎缩病症的病因迄今未明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隐袭,进展缓慢。患者常常伴有合并症。  
         1.主要的症状和体征为肌萎缩、无力和锥体束征的不同组合而有不同的临床类型。各型的特征如下。 
         2.肌萎缩性侧束硬化:出现上、下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩、无力,渐波及对侧上肢,并有肌束震颤。但可出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽、发音困难,舌肌萎缩伴有震颤,张口困难,咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。 
        3.进行性脊肌萎缩:表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪,上肢症状比下肢重。
        4.原发性侧束硬化:表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪,少数有假性延髓麻痹。  
        5.进行性延髓麻痹:表现为延髓麻痹,也可伴有假性延髓麻痹。 
        6.各类型一般均无感觉障碍。



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