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何为肌萎缩侧索硬化症

2012-12-19 09:38:07

       

 

 

        肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

多数学者习惯根据上下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为:肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。
  近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括:原发性侧索硬化、ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
  美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万~4/10万,患病率为4/10万~6/10万,国内尚无确切的流行病学资料。
  ALS有家族性和散发性两种类型。散发性以男性多见,男女之比约为1.5∶1~2∶1。中年后起病,多数患者为50~70岁,平均发病年龄为55岁,40岁以下发病也有报告,20~30岁发病约占5%。
  家族性ALS占5%~10%,多为常染色体显性遗传,男女发病率相等,发病年龄较早平均为49岁。



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